¿Qué es la urticaria crónica?
La urticaria crónica se define por la presencia de habones (placas elevadas, enrojecidas y pruriginosas) o angioedema de forma recurrente durante más de 6 semanas. La condición se divide en urticaria crónica espontánea (UCE) — sin desencadenante identificable — y urticaria crónica inducida — provocada por estímulos físicos específicos.
La UCE es la forma más común y afecta al 0,5 - 1 % de la población. Cada habón individual dura menos de 24 horas y desaparece sin dejar marcas, pero continuamente surgen lesiones nuevas. La enfermedad es predominantemente femenina (2:1) y tiene un pico de incidencia entre los 20 y 40 años.
La urticaria crónica no es una enfermedad alérgica en el sentido clásico. En hasta el 50 % de los casos están implicados mecanismos autoinmunes, con autoanticuerpos contra el receptor de IgE o contra la propia IgE en la superficie de los mastocitos. Esa comprensión revolucionó el tratamiento con la llegada de las terapias biológicas.
Activación de mastocitos
El mastocito es la célula central. Su degranulación libera histamina y otros mediadores que causan vasodilatación, edema y prurito.
Duración de los habones
Cada habón individual dura <24 horas. Si las lesiones persisten más de 24 horas o dejan hematoma, se debe considerar vasculitis urticariforme.
Base autoinmune
En hasta el 50 % de los casos de UCE, autoanticuerpos IgG contra el receptor FcεRI o IgE causan activación crónica de los mastocitos.
Fisiopatología
El evento central en la urticaria crónica es la degranulación de los mastocitos cutáneos. Los mastocitos liberan mediadores preformados (histamina, triptasa, TNF-α) y de síntesis reciente (leucotrienos, prostaglandinas, citocinas). La histamina causa vasodilatación, aumento de la permeabilidad vascular y estimulación de terminaciones nerviosas pruritogénicas.
En la UCE autoinmune tipo I, autoanticuerpos IgE contra autoantígenos (como tiroperoxidasa, IL-24) se unen a los mastocitos y causan su activación crónica. En la UCE autoinmune tipo IIb, autoanticuerpos IgG se unen directamente al receptor de alta afinidad para IgE (FcεRI) o a la IgE unida al receptor, activando los mastocitos independientemente de los alérgenos.
Además de los mecanismos autoinmunes, factores como la activación del complemento, la coagulación y el estrés pueden contribuir a la activación mastocitaria. La vía de la coagulación extrínseca, con generación de trombina, puede activar los mastocitos por receptores PAR-1. Esto explica por qué marcadores de coagulación como el dímero D pueden estar elevados en la UCE activa.
Síntomas
La urticaria crónica se manifiesta con habones (lesiones elevadas, eritematosas, pruriginosas y migratorias) o angioedema (hinchazón profunda de piel y mucosas, más frecuente en labios, párpados y extremidades). El prurito es el síntoma más incapacitante y suele empeorar por la noche.
🔍Manifestaciones de la urticaria crónica
Placas enrojecidas, elevadas, de tamaño variable, que palidecen a la digitopresión. Cada lesión dura <24 horas, pero diariamente surgen lesiones nuevas.
Hinchazón dolorosa y profunda, más frecuente en cara (labios, párpados), manos, pies y genitales. Puede durar hasta 72 horas. Ocurre en aproximadamente el 40 % de los pacientes con UCE.
Picazón que puede ser insoportable, con empeoramiento nocturno. Afecta el sueño, la concentración y la productividad. Es el principal factor de reducción de la calidad de vida.
Los habones surgen en un área, desaparecen y reaparecen en otras. No hay un área fija preferencial, a diferencia de las dermatosis localizadas.
Aparición de habones lineales al frotar o presionar la piel. Está presente en alrededor del 5 % de la población como forma de urticaria inducida.
Trastornos del sueño, dificultad laboral, aislamiento social y ansiedad o depresión. El impacto es comparable al de la enfermedad coronaria.
Diagnóstico
El diagnóstico de la urticaria crónica es clínico. La investigación analítica extensa es innecesaria en la mayoría de los casos y no se recomienda de manera rutinaria por las guías actuales. El objetivo principal es excluir diagnósticos diferenciales e identificar el subtipo (espontánea frente a inducida, autoinmune frente a no autoinmune).
🏥Evaluación diagnóstica
Fonte: Guías EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI 2022
Diagnóstico clínico
- 1.Habones o angioedema recurrentes durante >6 semanas
- 2.Cada habón individual dura <24 horas
- 3.Ausencia de lesión residual tras la resolución del habón
- 4.Exclusión de urticaria inducida (pruebas de provocación si están indicadas)
Pruebas recomendadas de rutina
- 1.Hemograma con diferencial
- 2.PCR o VSG
- 3.TSH (asociación con tiroiditis autoinmune)
- 4.IgE total (orienta la elección terapéutica)
Estudio de autoinmunidad (UCE refractaria)
- 1.Prueba de suero autólogo (ASST) o prueba de activación de basófilos (BAT)
- 2.Anticuerpos antitiroideos (anti-TPO, anti-TG)
- 3.IgG anti-FcεRI y anti-IgE (investigación)
- 4.Dímero D y marcadores de coagulación
Diagnóstico diferencial
La urticaria crónica espontánea es el diagnóstico más común, pero deben excluirse condiciones graves como el angioedema hereditario y la vasculitis urticariforme, ya que tienen tratamiento y pronóstico distintos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diagnóstico diferencial
Angioedema hereditario
- Hinchazón sin urticaria
- Antecedentes familiares
- No responde a antihistamínicos
- Angioedema laríngeo = emergencia
Pruebas diagnósticas
- C4
- Inhibidor de C1
Mastocitosis
- Urticaria pigmentosa
- Signo de Darier
- Triptasa elevada
Pruebas diagnósticas
- Triptasa sérica
- Biopsia de médula
Vasculitis urticariforme
- Lesiones que persisten más de 24 h
- Dejan equimosis
- Biopsia con vasculitis
Pruebas diagnósticas
- Biopsia
- Complemento
- ANA
Alergia alimentaria
- Aparición tras un alimento específico
- IgE específica positiva
Pruebas diagnósticas
- IgE específica
- Prick test
Urticaria por presión
- Lesiones solo en zonas de presión
- Cinturón, ropa ajustada
- Sin espontaneidad
Angioedema hereditario: una emergencia que no se puede pasar por alto
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara, autosómica dominante, causada por deficiencia o disfunción del inhibidor de la C1-esterasa. A diferencia de la urticaria crónica, el AEH causa hinchazón no pruriginosa sin urticaria — típicamente de labios, lengua, cara, extremidades y tracto gastrointestinal (dolor abdominal intenso en crisis viscerales). El angioedema laríngeo es la complicación con riesgo de muerte y requiere acceso inmediato a icatibant o a concentrado de inhibidor de C1.
El diagnóstico diferencial es crucial porque el AEH no responde a antihistamínicos, corticosteroides ni adrenalina — tratamientos que actúan en la urticaria convencional. La determinación de C4 (generalmente baja en las crisis y entre crisis en los tipos I y II) y del inhibidor de C1 antigénico y funcional establece el diagnóstico. La historia familiar positiva está presente en el 75 % de los casos.
Vasculitis urticariforme: cuando la urticaria deja marcas
La vasculitis urticariforme (VU) es una vasculitis de pequeños vasos que se presenta con lesiones urticariformes, pero con características distintas de la UCE: las pápulas persisten más de 24 horas en la misma localización, causan ardor más que prurito y, al resolverse, dejan equimosis o hiperpigmentación. Puede asociarse a lupus, síndrome de Sjögren o ser idiopática.
La biopsia de piel con inmunofluorescencia directa es obligatoria para el diagnóstico de la VU, y muestra vasculitis leucocitoclástica con depósitos de inmunoglobulinas y complemento. El estudio de enfermedades autoinmunes sistémicas asociadas incluye ANA, complemento (C3, C4), anti-ADN y crioglobulinas. El tratamiento difiere de la UCE y puede requerir inmunosupresores.
Mastocitosis: cuando la triptasa está elevada
La mastocitosis sistémica resulta de la acumulación anómala de mastocitos en órganos como piel, médula ósea e hígado. La forma cutánea aislada (urticaria pigmentosa) presenta máculas y pápulas amarronadas que se urticarizan al ser frotadas (signo de Darier positivo). Las crisis sistémicas incluyen rubefacción, hipotensión, disnea y diarrea.
La triptasa sérica basal elevada (por encima de 20 ng/mL) sugiere mastocitosis sistémica y obliga a la valoración por un hematólogo, incluyendo biopsia de médula ósea. En la UCE, la triptasa puede estar moderadamente elevada durante las crisis, pero no en su valor basal. El médico acupunturista reconoce estos signos de alarma para una derivación adecuada.
Tratamiento
El tratamiento sigue un algoritmo escalonado bien definido por las guías internacionales. El objetivo es el control completo de los síntomas (UAS-7 = 0) con el mínimo de efectos adversos. Los antihistamínicos H1 de segunda generación son la primera línea, seguidos del aumento de dosis y la terapia biológica.
Antihistamínicos de segunda generación a dosis estándar: cetirizina 10 mg, loratadina 10 mg, bilastina 20 mg, fexofenadina 180 mg o rupatadina 10 mg. Controla los síntomas en alrededor del 40 % de los pacientes.
Aumento de la dosis del antihistamínico hasta 4 veces la dosis estándar (p. ej., cetirizina 40 mg/día). Seguro y eficaz, controla hasta el 60 - 70 % de los pacientes. Aprobado por las guías internacionales.
Anticuerpo monoclonal anti-IgE. Respuesta en el 70 - 90 % de los pacientes, muchos con control completo. Inicio de acción en 1-4 semanas. Excelente perfil de seguridad. Puede suspenderse tras la remisión.
Ciclosporina 3-5 mg/kg/día. Eficaz en el 60 - 70 % de los casos refractarios. Requiere monitorización de la presión arterial y la función renal. Uso limitado a 3-6 meses por el perfil de efectos adversos.
Acupuntura como tratamiento
La acupuntura ha sido investigada en la urticaria crónica con foco en posibles efectos inmunomoduladores y antipruriginosos. Estudios preclínicos y experimentales sugieren que la acupuntura puede influir en la degranulación de mastocitos, los niveles de IgE y el balance Th1/Th2 — pero estos hallazgos son en su mayoría hipotéticos, basados en modelos experimentales, y aún deben confirmarse en ensayos clínicos bien diseñados en UCE.
También se ha propuesto que la acupuntura podría ayudar al control del prurito por mecanismos centrales — hipótesis basada en estudios en otras condiciones pruriginosas — y que la modulación del estrés, factor reconocido como agravante, pueda contribuir indirectamente al control de los síntomas.
En la práctica clínica, la acupuntura puede considerarse como terapia complementaria, especialmente en pacientes con UCE leve a moderada, como adyuvante a los antihistamínicos H1 o en pacientes que buscan reducir la dosis de medicación. No sustituye al tratamiento escalonado con antihistamínicos H1 y biológicos.
Pronóstico
La urticaria crónica espontánea tiene una evolución variable. Cerca del 30 - 50 % de los pacientes alcanzan remisión espontánea en 1-3 años, y el 80 % en 5 años. Sin embargo, entre el 10 - 20 % pueden tener enfermedad persistente durante más de 5 años. Los factores asociados a peor pronóstico incluyen angioedema concomitante, componente autoinmune y mayor gravedad inicial.
Con las opciones terapéuticas actuales — especialmente el omalizumab —, la mayoría de los pacientes logra un control satisfactorio de los síntomas. La calidad de vida puede mantenerse cercana a la normalidad durante el tratamiento, incluso mientras la enfermedad no entra en remisión.
Mitos y hechos
Mito frente a hecho
La urticaria crónica es causada por alergia alimentaria.
La UCE rara vez es causada por alergia alimentaria. En más del 95 % de los casos no hay relación con alimentos específicos. Las dietas de eliminación extensas son innecesarias y pueden perjudicar la nutrición sin beneficio.
Mito frente a hecho
Hay que hacer muchas pruebas para descubrir la causa de la urticaria.
Las guías actuales recomiendan una investigación analítica mínima. Las baterías extensas de pruebas alérgicas y autoinmunes no están indicadas de rutina. El foco debe estar en el tratamiento escalonado eficaz, no en la búsqueda exhaustiva de una causa.
Mito frente a hecho
Los antihistamínicos H1 a dosis altas son peligrosos.
Los antihistamínicos H1 de segunda generación a dosis de hasta 4 veces la estándar son seguros y están recomendados por las guías internacionales. No causan sedación significativa ni presentan toxicidad cardíaca a las dosis recomendadas.
Cuándo buscar ayuda
Preguntas frecuentes
Preguntas Frecuentes
La urticaria crónica espontánea (UCE) se define como la aparición de pápulas pruriginosas (habones) durante más de 6 semanas, sin un desencadenante físico identificable. Se denomina «espontánea» porque las lesiones surgen sin causa externa evidente. En más del 80 % de los casos la causa permanece desconocida (idiopática), aunque el mecanismo es autoinmune en aproximadamente el 40 % de los pacientes.
No hay cura establecida, pero la remisión espontánea ocurre en muchos pacientes — alrededor del 50 % remite en 1 año y el 70 % en 5 años. Con el tratamiento moderno (especialmente omalizumab para casos refractarios), la mayoría de los pacientes alcanza un control completo de los síntomas. La calidad de vida puede normalizarse incluso en los casos que persisten.
Sí. Los antihistamínicos H1 de segunda generación (cetirizina, loratadina, bilastina, fexofenadina) son seguros para el uso diario continuo. Las guías recomiendan el uso diario y profiláctico (no solo en las crisis) para el control de la UCE. La dosis puede aumentarse hasta 4 veces la dosis estándar en casos refractarios, bajo orientación médica.
Sí. El omalizumab (anticuerpo anti-IgE) está aprobado para la UCE refractaria a antihistamínicos H1. En los estudios clínicos, el control completo de los síntomas (UAS-7 = 0) ocurrió en el 36 - 44 % de los pacientes con 300 mg mensuales. Hay respuesta parcial en otro 30 - 40 % adicional. El efecto es rápido (1-4 semanas). Se administra mediante inyección subcutánea mensual y tiene un excelente perfil de seguridad.
Estudios preliminares sugieren que la acupuntura, utilizada como terapia complementaria a los antihistamínicos H1, puede ayudar a reducir la puntuación UAS-7 (puntuación de actividad de la urticaria) y mejorar la calidad de vida en parte de los pacientes. Los mecanismos propuestos — basados principalmente en modelos experimentales — incluyen posible inmunomodulación, influencia sobre citocinas inflamatorias y sobre la reactividad mastocitaria. La calidad de la evidencia aún es limitada y la acupuntura no sustituye al tratamiento escalonado estándar. El médico acupunturista puede evaluar la indicación en cada caso.
Sí. Helicobacter pylori, hepatitis C, parasitosis intestinales e infecciones focales (sinusitis, infección dental) son causas descritas de UCE secundaria. El tratamiento de la infección puede resolver la urticaria. La investigación de H. pylori se recomienda en las guías internacionales para la UCE, especialmente en poblaciones con alta prevalencia. El hemograma y el parasitológico de heces forman parte de la investigación básica.
En general, la dieta de exclusión amplia no se recomienda para la UCE, ya que la alergia alimentaria rara vez es la causa. Sin embargo, algunos pacientes se benefician de una dieta pobre en pseudoalérgenos (aditivos, conservantes, ácido acetilsalicílico en frutas). Los antiinflamatorios (AINE, AAS) pueden exacerbar la UCE y deben evitarse. La investigación dirigida de alergia alimentaria solo está indicada si existe una sospecha clínica específica.
El dermografismo (urticaria facticia) es la forma más frecuente de urticaria física — un habón lineal aparece en segundos a pocos minutos tras frotar o rascar la piel. Puede coexistir con la UCE o ser una condición aislada. Se diagnostica con dermografómetro (estilete de presión calibrada). Responde bien a los antihistamínicos H1 a dosis elevadas y, en general, tiene buen pronóstico.
El angioedema (hinchazón profunda de la dermis y el tejido subcutáneo) acompaña a la urticaria en el 40 % de los pacientes con UCE. Afecta labios, párpados, lengua y genitales. El angioedema aislado (sin urticaria) obliga a excluir el angioedema hereditario (AEH) — condición que no responde a antihistamínicos H1 y requiere tratamiento específico con inhibidor de C1 o icatibant.
La urticaria alérgica aguda resulta de una reacción mediada por IgE a un alérgeno específico (alimento, medicamento, picadura de insecto) y dura horas a días tras la exposición. La urticaria crónica espontánea persiste durante semanas a meses sin alérgeno identificable. Confundir las dos condiciona errores terapéuticos: las pruebas de alergia extensas tienen bajo rendimiento en la UCE, mientras que son esenciales en la urticaria aguda con sospecha de un desencadenante específico.
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